我院新生兒科成功治愈一例世界罕見(jiàn)先天性皮膚缺失的新生兒-株洲市婦幼保健院-株洲市兒童醫(yī)院

我院新生兒科成功治愈一例世界罕見(jiàn)先天性皮膚缺失的新生兒

發(fā)布時(shí)間：2016-03-21瀏覽：1972 次

近日，我院新生兒科收治一名罕見(jiàn)患有先天性皮膚缺失的新生兒，在全科醫(yī)護(hù)人員的精心照料下，該患兒已痊愈出院。

患兒李某來(lái)自株洲縣，出生后即被發(fā)現(xiàn)右下肢膝蓋及膝蓋以下沒(méi)有皮膚，整個(gè)膝蓋下肢肌肉及血管脈絡(luò)清晰可見(jiàn)，足背及后跟明顯潰爛，血肉模糊，轉(zhuǎn)輾來(lái)到我院新生兒科就診，診查顯示皮膚缺失面積達(dá)10%，并伴有新生兒大泡表皮松懈癥。入院后給予嚴(yán)密的保護(hù)性隔離，局部皮膚缺損處嚴(yán)格無(wú)菌下清創(chuàng)換藥，初期每天三次換藥，給予去腐生肌的敷料處理，保持局部營(yíng)養(yǎng)的供給，促進(jìn)表皮再生，預(yù)防疤痕行成等措施，同時(shí)嚴(yán)密觀察患兒生命體征，反應(yīng)，面色，哭聲，皮膚顏色，以及有無(wú)新的大泡發(fā)生。在醫(yī)護(hù)人員的精心治療護(hù)理下，寶寶的皮膚一點(diǎn)一點(diǎn)的蔓延新生，破損一點(diǎn)一點(diǎn)縮小，肌肉慢慢豐滿，血管漸漸被覆蓋，經(jīng)過(guò)20天時(shí)間，患兒皮膚缺失處均生長(zhǎng)出正常皮膚結(jié)構(gòu)。

新生兒科劉玉嬋主任介紹，先天性皮膚缺失又名皮膚再生不良或先天性皮膚發(fā)育不全，是國(guó)內(nèi)外極其罕見(jiàn)的遺傳病例，據(jù)報(bào)道全世界僅發(fā)現(xiàn)約500例，文獻(xiàn)顯示其死亡率約為17.8%。先天性皮膚缺失的病因不明，主要表現(xiàn)為正常皮膚結(jié)構(gòu)缺失，紅色的肌肉組織暴露在外。報(bào)道介紹多采用手術(shù)植皮治療，花費(fèi)高，患兒痛苦大，治療效果不滿意。此例病例是株洲首例，通過(guò)采用局部換藥，并輔以對(duì)癥治療，無(wú)感染發(fā)生，住院費(fèi)用低，患兒痛苦小，療效明顯。